第Ⅷ因子インヒビターの測定について

Q :第VIII因子インヒビターの測定はどのようにすればよいでしょうか。

A :【第VIII因子インヒビターとは】
第VIII因子の欠乏または活性低下は重篤な出血症状をきたします。
先天性の第VIII因子欠乏症/異常症は、血友病Aとして知られ、出血症状に対しては、第VIII因子製剤による補充療法が行われます。
反復する補充療法の結果、血液製剤中の第VIII因子に対してインヒビターが発生します。
インヒビターが発生すると第VIII因子凝固活性が中和され補充療法が無効になり以後の治療が困難となります。

【第VIII因子インヒビター測定方法(Bethesda法)】
1.検体試料と正常血漿を等量混合(A)し、37℃で2時間反応させます。対照としてベロナール緩衝液と正常血漿との組み合わせ(B)も反応させます。
2.AとBの第VIII因子を測定します。
3.残存第Ⅷ因子活性比率(C)はA/B×100%で表されます。
4.Cが100%のとき、0 Bethesda単位/mL(0BU/mL)、50%失活させる作用を1BU/mLとします。
(下図参照)
インヒビターの力価により、検体の希釈が必要です。残存第VIII因子の検量線より得られたBethesda単位に、希釈倍率を掛けて、最終のBethesda単位とします。
(第IX因子インヒビターの場合は即効性ですので、37℃で5分間反応させます。)